Harlequin Type Icthyosis (disebut juga Icthyosis Harlequin ichthyosis, ichthyosis congenita, Ichthyosis fetalis, keratosis diffusa fetalis, and Harlequin fetus) adalah penyakit kulit pada janin yang merupakan varian terparah dari Congenital Ichtyosis. Penyakit ini ditandai dengan penebalan lapisan keratin pada kulit janin sehingga mengakibatkan terbentuknya "sisik" sebagai ganti dari kulit luar. Penyakit ini akan sangat membatasi gerakan penderita, walaupun "lapisan" itu retak dan patah di tempat-tempat pergerakan kulit. Kulit bagian dalam sangat rentan terhadap infeksi dan harus ditangani dengan ekstra hati-hati. Bayi/janin yang menderita penyakit ini dapat dideteksi dengan menggunakan 3D Ultrasound. Penyakit ini diketahui sangat langka dan hanya terjadi 1 kali dari 100.000 kelahiran.Penyakit ini sangat mematikan pada zaman dulu, dan kebanyakan dari mereka hanya bertahan dalam hitungan hari. kebanyakan penderita mati karena :
1. Infeksi
Seperti yang disebutkan di atas, kulit kemerah-merahan bagian dalam sangat rentang terhadap infeksi. Kebanyakan penderita akan mati dalam
2. Dehidrasi
Kulit mereka tidak bisa beradaptasi dengan perubahan suhu, sehingga mengakibatkan kehilangan cairan lebih banyak daripada kulit normal.
3. Kehabisan Napas
Kulit dada mereka yang keras mengakibatkan susah bernapas, sehingga pernapasan terhambat dan mati karena gagal pernapasan.
sumber : wikipedia.org
0 comments:
Posting Komentar